Abordagem cutânea na necrólise epidérmica tóxica / Cutaneous approach in toxic epidermal necrolysis

Introdução: Necrólise epidérmica tóxica é uma erupção mucocutânea aguda grave, geralmente induzida por medicamentos, associada a alta taxa de morbidade e mortalidade. Os cuidados com as lesões mucosas e cutâneas e a abordagem multidisciplinar são muito importantes para o prognóstico e sequelas futuras. Objetivos: Discutir os principais aspectos dessa síndrome por meio da revisão de literatura, ilustrada por um caso clínico. Métodos: Revisão de literatura utilizando bases de dados on-line PubMed e Scielo. Incluímos artigos em língua inglesa, portuguesa, francesa e espanhola, e ilustração com caso clínico pediátrico. Termos procurados foram "toxic epidermal necrolysis", "Stevens-Johnson overlap", ''necrólise epidérmica tóxica'', ''síndrome Stevens-Johnson''. Resultados: Apresentamos dados para guiar o manejo de pacientes com necrólise epidérmica tóxica para cirurgiões plásticos, pediatras, intensivistas, dermatologistas e emergencistas. O caso tratado teve evolução favorável, sem sequelas cutâneas. Conclusão: O alto nível de suspeição é imprescindível para um diagnóstico e estratificação de risco adequados e instituição precoce de medidas de suporte, e o tratamento deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar treinada para reduzir sequelas e mortalidade.

Introduction: Toxic epidermal necrolysis is a severe acute mucocutaneous condition usually induced by drugs associated with a high rate of morbidity and mortality. The care of the mucous lesions and skin and a multidisciplinary approach are very important for the prognosis and future sequelae. Objectives: To discuss the main aspects of this syndrome through a literature review illustrated by a clinical case. Methods: Review of the literature using the PubMed and SciELO online databases was performed. Articles in English, Portuguese, French, and Spanish were included and illustrated with a pediatric clinical case. The keywords used were as follows: "toxic epidermal necrolysis," "Stevens-Johnson overlap," "necrólise epidérmica tóxica," and "síndrome Stevens-Johnson." Results: We presented data to guide the management of patients with toxic epidermal necrolysis for plastic surgeons, pediatricians, intensivists, dermatologists, and emergency physicians. The case treated had a favorable disease course without sequelae. Conclusion: A high level of suspicion is necessary for an adequate diagnosis and risk stratification, and early support measures and treatment should be performed by a multidisciplinary team trained to minimize damage and mortality.

Transplante de membrana amniótica em casos agudos graves de queimadura ocular química e síndrome de Stevens-Johnson / Amniotic membrane transplantation for severe acute cases of chemical ocular burn and Stevens-Johnson syndrome

OBJETIVO: Investigar o potencial terapêutico do transplante de membrana amniótica nos casos agudos graves de queimadura ocular química e síndrome de Stevens-Johnson. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de oito pacientes, com um total de dez olhos, submetidos a transplante de membrana amniótica para tratamento de queimadura ocular química e síndrome de Stevens-Johnson na fase aguda entre janeiro de 1999 e maio de 2008 no Departamento de Oftalmologia da UNIFESP. Dados referentes a sexo, idade, grau da queimadura, etiologia, olho acometido, achados oftalmológicos, extensão da membrana amniótica, operações adicionais, tempo em dias entre a lesão e a cirurgia, acuidade visual antes e depois da cirurgia, defeito epitelial em dias, complicações e tempo de seguimento em meses foram coletados. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi de 35,7 ± 23,04 anos, dos quais seis eram homens e dois eram mulheres. Três pacientes (quatro olhos) apresentaram síndrome de Stevens-Johnson e cinco pacientes (seis olhos) apresentaram queimadura ocular química. O defeito epitelial foi cicatrizado em média de 27,8 ± 4,7 dias (variando de 20 a 35 dias). Todos os pacientes evoluíram com deficiência límbica em seguimento médio de 7,8 ± 2,8 meses (variando entre cinco e doze meses) e quatro olhos desenvolveram simbléfaro. CONCLUSÕES: Os resultados sugerem que o transplante de membrana amniótica representa um aditivo que pode ser realizado nos casos agudos graves de queimadura ocular química e síndrome de Stevens-Johnson com a finalidade de promover a epitelização e suprimir a inflamação e suas consequências, se comparado a outros trabalhos que trataram casos semelhantes com terapia medicamentosa somente. Por outro lado, não é capaz de evitar a deficiência límbica nesses casos, que futuramente necessitarão de transplante de células-tronco do limbo ou outras cirurgias para correção da superfície ocular.

PURPOSE: To study the therapeutic potential of amniotic membrane transplantation in cases of severe acute chemical ocular burn and Stevens-Johnson syndrome. METHODS: We retrospectively reviewed the records of eight patients, with a total of ten eyes, submitted to amniotic membrane transplantation for treatment of ocular chemical burns and Stevens-Johnson syndrome in the acute phase between January 1999 and May 2008 in the Ophthalmology Department of UNIFESP. Data relating to sex, age, degree of chemical burns, etiology, affected eye, ophthalmological findings, extension of amniotic membrane, surgeries, additional time between the injury and surgery in days, visual acuity before and after surgery, epithelial defect healing (days), complications and time of follow-up in months were collected. RESULTS: The average age of patients was 35.7 ± 23.04 years, with six men and two women. Three patients (four eyes) had Stevens-Johnson syndrome and five patients (six eyes) had chemical ocular burn. The epithelial defect was healed at an average of 27.8 ± 4.7 days (ranging from 20 and 35 days). All patients presented limbal stem cell deficiency in a median follow-up of 7.8 ± 2.8 months (ranging from six and twelve months) and four eyes developed symblepharon. CONCLUSIONS: The results suggest that the amniotic membrane transplantation represents an additive that can be carried out in the serious cases of ocular chemical burn and Stevens-Johnson syndrome with the finality of promoting the epithelialization and abolishing the inflammation and its consequences, if compared with other studies that treated similar cases with medical therapy only. On the other hand, it is not possible to avoid the limbic deficiency in these cases, which in the future will need limbal stem cell transplantation or other surgeries for correction of the ocular surface.

Rehabilitación de la superficie ocular: decorticación corneal, queratectomía laminar superficial y trasplante de epitelio conjuntival limbar / Rehabilitation of the ocular surface: corneal decortication, laminar surface keratotectomy and transplantation of limbus conjunctival epitellium

La Queratoplastía Penetrante tiene mal pronóstico en las quemaduras térmicas y químicas que presentan marcada vascularización superficial, porque se producen defectos epiteliales crónicos, que cesan solamente cuando los vasos invaden el trasplante. Como alternativa, o bien como un paso previo a ella, se practicó, mínimo un año después de la injuria, cirugía rehabilitadora de la superficie ocular, que comprendió decorticación corneal, queratectomía laminar superficial y trasplante de conjuntiva limbar, con o sin pulimiento corneal, la cual no tuvo complicaciones intraoperatorias de importancia. En un período de siete años, los autores realizaron esta técnica en ocho pacientes. Cinco casos correspondieron a causticaciones, dos a queratoconjuntivitis primaveral extremadamente severas y uno a Síndrome de Stevens-Johnson. La agudeza visual mejoró, en el largo plazo, en la mitad de los pacientes. La recurrencia del pannus fibrovascular en un caso y la perforación corneal en dos, fueron las complicaciones postoperatorias más importantes. Estos últimos salieron adelante con injertos tectónicos